يعتبر فقر الدم المنجلي، الذي يعرف أيضًا باسم فقر الدم الفولزي، اضطرابا وراثيا يصيب الهيموغلوبين، وهو البروتين الذي يحمل الأكسجين في خلايا الدم الحمراء.
وبالنظر لخطورته ولأنه أودى بحياة العديدين،
فقد قرر موقع قصر الحديث عنه اليوم من أجل التنبيه، ولتقديم معلومات بخصوصه، بالإضافة إلى الجديد الطبي بشأنه.
جدول المحتويات
ما سبب التسمية؟
تكون خلايا الدم الحمراء مستديرة الشكل، وبالتالي فإن حركتها تسهل داخل الأوعية الدموية.
غير أنه بالنسبة لفقر الدم المنجلي، فإنها تظهر تحت المجهر على شكل هلال أو منجل، وهو ما يتسبب في بطء حركتها وبالتالي تعيق تدفق الدم أيضا.
عادةً،
تبلغ مدة حياة خلايا الدم الحمراء حوالي 120 يوما، ثم يتم استبدالها، غير أن المنجلية تعيش من10 إلى 20 يوما فقط، لأنها رخوة، وبالتالي تتكسر بسرعة.
فقر الدم المنجلي في السعودية
وفقا لمعلومات نشرتها وزارة الصحة على موقعها بمناسبة الأيام الصحية لعام 2019 واليوم العالمي لأنيميا الخلايا المنجلية، فإن حوالي 4.2% من سكان المملكة يحملون سمة المنجلي، ونحو 0.26% منهم يعانون المرض.
من جهة أخرى، فإن 17% من سكان المنطقة الشرقية يحملون سمة المنجلي (الأكثر في المملكة)، ونحو 1.2% منهم يعانون المرض.
ولتفادي أي مشاكل، تنصح الوزارة بتطعيم الأطفال الذين يعانون فقر الدم المنجلي وفق جدول التطعيم الأساسي بكل اللقاحات التي يحتويها، بالإضافة إلى لقاحات أخرى.
اقرأ أيضا: نبات المورينجا أهميته وفوائده وأضراره
من يمكن أن يصاب بفقر الدم المنجلي؟
إنه من أكثر الأمراض انتشارًا في عدة مناطق من العالم، خاصة في إفريقيا والشرق الأوسط. هذا إلى جانب أنه يصيب حوالي 100 ألف شخص في الولايات المتحدة، و20 مليون شخص في العالم.
بالإضافة إلى ذلك، فإن المرض يؤثر بشكل أساسي على السود. ويعزو العلماء ذلك إلى كون أحد أسباب الإصابة ترتبط بسمة الخلية المنجلية التي تحمي من الملاريا.
ما هي أسباب فقر الدم المنجلي؟
إن الطفرة الجينية في الجين الحامل لتعلقات الهيموغلوبين تتسبب في حدوث المرض. والنتيجة أن الوالدان يورثانه، حيث يكون الطفل مصابًا بالمرض إذا كانت كل من والدته ووالده حاملين للجين المسبب للمرض.
من جهة أخرى، قد يحدث أحيانا أن الوالدين لا يشعران بأي أعراض، ولكنهما يُعتبران حاملين للمرض، وهذا معناه أنه بإمكانهما نقل الجين إلى أطفالهما.
شاهد أيضا: تعرّف على مرض فقر الدم المنجلي | عوارضه و علاجه
ما هي أعراض فقر الدم المنجلي؟
يتسبب فقر الدم المنجلي في ظهور مجموعة من الأعراض التي تتفاوت في شدتها من شخص لآخر. ولهذا السبب، فإننا ارتأينا إدراجها هنا، فمن أهمها:
- آلام في بعض أعضاء الجسم: ينخفض عدد خلايا الدم الحمراء في جسم المصاب، والنتيجة هي أنه يشعر بآلام تتكرر على مستوى العظام والمفاصل، وتختلف من شخص لآخر تستدعي أحيانا الإقامة بالمستشفى.
- فقدان الوزن وضعف ووهن: يمكن أن يصاحب المرض فقدان الشهية، وبالتالي فقدان في الوزن وشعور بالتعب الشديد الدائم.
- تخثر وريدي عميق: أحيانا، تتسبب خلايا الدم الحمراء المنجلية للمرضى في جلطات دموية وفي الانصمام الرئوي أيضا عندما يتجلط الدم في الرئة. وقد نتج عنهما أمراضًا خطيرة أو الوفاة كذلك.
- تورُّم على مستوى اليدين والقدمين: والسبب لأن كريات الدم الحمراء منجلية الشكل تمنع تدفق الدم إليهما.
من مضاعفات مرض فقر الدم المنجلي
- القُساح: وهو الانتصاب طويل الأمد عند الرجل، ويكون مؤلما جدا. ويحدث عندما تغلق الخلايا المنجلية كل الأوعية في العضو الذكري، والنتيجة أن ذلك يؤدي أحيانا إلى العجز الجنسي.
- تكرار الأزمات الناتجة عن الانسداد الوعائي: بسبب المرض، تعرف الأوعية الدموية انسدادا، وبالتالي فإنه ينتج عنه أزمات ألم حادة في أجزاء مختلفة من جسم المريض المصاب، كالصدر والبطن والحوض
- تأثير على الجلد: يمكن أن تظهر أعراض فقر الدم المنجلي على جلد الشخص المصاب، من قبيل تغير لون جلده إلى الأصفر (اليرقان)
- مشاكل في العين والرؤية: يحدث أن الخلايا المنجلية تسد الأوعية الدموية الدقيقة التي تمد العينين بالدم. وبالتالي، فإن ذلك يؤدي أحيانا إلى إتلاف الشبكية، مما يؤدي إلى حدوث مشكلات في الرؤية.
- تأثير على النمو والتطور: قد يؤثر هذا المرض على نمو الأطفال، وبالتالي فإن ذلك قد يؤدي إلى مشاكل في تطورهم العقلي والبدني.
تجدر الإشارة إلى أن هذه الأعراض قد تختلف من فرد لآخر، كما أنها تعتمد على عدة عوامل كشدة المرض والتعرض لبعض المسببات التي تؤثر على المصاب، كالتهابات أو تغيرات في درجات الحرارة أو مستويات الضغط الجوي.
لذلك، من المهم الاهتمام بالعلامات والأعراض، إلى جانب البحث عن المشورة الطبية المناسبة إذا تم الاشتباه في إصابة الشخص بفقر الدم المنجلي.
هل من طرق لعلاج فقر الدم المنجلي؟
- الرعاية السريرية: تساعد هذه الرعاية المريض على التعامل مع الأعراض التي يشعر بها، وتمكنه كذلك من تجنب الأزمات الناتجة عن الانسداد الوعائي
- التركيز على الوقاية: وتشمل هذه الاستراتيجيات الوقائية الفحص المبكر للمصابين، بالإضافة إلى توفير الرعاية الصحية الشاملة وكذا الحرص على تثقيف المواطنين حول أعراض المرض والعلاج.
- من جهة أخرى، يجب تحسيس وتشجيع كل الأفراد الذين يحملون الجين المسبب للمرض على الزواج المعرفي لتقليل انتشار المرض.
- العلاج الدوائي: بتناول مضادات الألم لتخفيف الألم، إلى جانب تناول مضادات تخثر الدم لتفادي الجلطات الدموية، وكذا المواظبة على الفيتامينات والمكملات الغذائية.
- العلاج الوقائي: تجنب كل ما من شأنه زيادة احتمال الاصابة بأزمة تنتج عن عن الانسداد الوعائي، درجات الحرارة، وضغط الجو المنخفض، والحفاظ على الترطيب الجيد والنظام الغذائي الصحي.
في الختام،
إن مرض فقر الدم المنجلي يعتبر مرضًا وراثيًا يتطلب رعاية طبية،
بالإضافة إلى التوعية المستمرة للتقليل من مضاعفاته وتحسين نوعية حياة المصابين، ومستوى الوعي المجتمعي حول هذا المرض وضرورة الوقاية منه.
الجديد في علاج فقر الدم المنجلي
توصل العلم والأبحاث الطبية مؤخرا إلى علاج جديد سينقد حياة العديد من المصابين، غير أن تكلفته باهظة، وتبلغ أزيد من 3 ملايين دولار للفرد الواحد. وبالتالي، فذلك سيحد من إمكانية الوصول إليها.
ولحد الآن،
استطاع عدة مرضى الاستفادة من هذه العلاجات المبتكرة، والتي حظيت مؤخرا فقط بتراخيص الاستعمال في بعض الدول.
وبالرغم من كونها صعبة، إلا أنها مكنت المصابين من إنهاء سنوات طويلة من الألم والمعاناة.
كيف يعمل العلاج الجديد ضد فقر الجم المنجلي؟
يُعرف العلاج الجديد باسم ليفجينيا Lyfgenia، وهو يَستعمل فيروسًا غير ضار لحمل نسخة صحية من الجين المنتج للهيموغلوبين، إلى الخلايا.
أولا،
يقوم الأطباء بجمع الخلايا الجذعية للمريض.
ثانيا،
تأتي المرحلة الأكثر تعقيدًا، وهي إزالة الخلايا الجذعية من الحبل الشوكي للمريض من خلال استعمال العلاج الكيميائي،
مما يفسح المجال للخلايا المعدّلة ويزرعها في الجسم.
للإشارة،
فإن الصفائح الدموية تستغرق عدة أشهر كي تعود إلى وضعها الطبيعي.
وفي هذا الإطار،
فإن جون تيسدال الذي ينتسب للمعاهد الأميركية للصحة (NIH)، والذي قاد تجربة العلاج الجديد ضد فقر الدم المنجلي،
فإن الخطوة التالية هي جعل العلاج أقل عبئاً وتكلفة بالنسبة للمرضى.
